Tüdő-fibrózis

Tartalom

• Melyek a tüdőfibrózis tünetei?
• Mi okozza a tüdőfibrózist?
• Autoimmun betegség
• Fertőzések
• Környezeti expozíció
• Gyógyszerek
• Idiopátiás
• Genetika
• Kit fenyeget a tüdőfibrózis?
• Hogyan diagnosztizálják a tüdőfibrózist?
• Hogyan kezelik a tüdőfibrózist?
• Mi a kilátás a tüdőfibrózisban szenvedők számára?
• Tippek a megelőzéshez

A tüdőfibrózis olyan állapot, amely tüdő hegesedést és merevséget okoz. Ez megnehezíti a légzést. Megakadályozhatja, hogy a szervezet elegendő oxigént kapjon, és végül légzési elégtelenséghez, szívelégtelenséghez vagy más szövődményekhez vezethet.

A kutatók jelenleg úgy vélik, hogy a tüdő irritáló anyagainak, például bizonyos vegyi anyagoknak, a dohányzásnak és a fertőzéseknek való kitettség, valamint a genetika és az immunrendszer aktivitása kulcsfontosságú szerepet játszik a tüdőfibrózisban.

Egyszer azt gondolták, hogy az állapotot gyulladás okozta. Most a tudósok úgy vélik, hogy a tüdőben rendellenes gyógyulási folyamat van, amely hegesedéshez vezet. A jelentős tüdő hegesedés kialakulása végül tüdőfibrózissá válik.

Melyek a tüdőfibrózis tünetei?

Tüdőfibrózis lehet egy ideig, tünetek nélkül. A légszomj általában az első kialakuló tünet.

Egyéb tünetek lehetnek:

• száraz, hackelő köhögés, amely krónikus (hosszú távon)
• gyengeség
• fáradtság
• a körmök görbülete, amelyet klubozásnak hívnak
• fogyás
• mellkasi kellemetlenség

Mivel az állapot általában idősebb felnőtteket érint, a korai tüneteket gyakran helytelenül tulajdonítják az életkornak vagy a testmozgás hiányának.

A tüneteid elsőre kisebbnek tűnhetnek, és idővel előrehaladhatnak. A tünetek személyenként változhatnak. Néhány tüdőfibrózisban szenvedő ember nagyon gyorsan megbetegszik.

Mi okozza a tüdőfibrózist?

A tüdőfibrózis okai több kategóriába sorolhatók:

• autoimmun betegség
• fertőzések
• környezeti expozíció
• gyógyszerek
• idiopátiás (ismeretlen)
• genetika

Autoimmun betegség

Az autoimmun betegségek hatására a szervezet immunrendszere megtámadja önmagát. A tüdőfibrózishoz vezető autoimmun állapotok a következők:

• rheumatoid arthritis
• lupus erythematosus, amely általában lupus néven ismert
• szkleroderma
• polimiozitisz
• dermatomyositis
• vasculitis

Fertőzések

A következő típusú fertőzések tüdőfibrózist okozhatnak:

• bakteriális fertőzések
• vírusfertőzések, amelyek hepatitis C, adenovírus, herpeszvírus és más vírusok következményei

Környezeti expozíció

A környezetben vagy a munkahelyen lévő dolgoknak való kitettség szintén hozzájárulhat a tüdőfibrózis kialakulásához. Például a cigarettafüst számos vegyi anyagot tartalmaz, amelyek károsíthatják a tüdőt és ehhez az állapothoz vezethetnek.

A tüdőt károsító egyéb dolgok a következők:

• azbesztszálak
• gabonapor
• kovasavpor
• bizonyos gázok
• sugárzás

Gyógyszerek

Egyes gyógyszerek emelhetik a tüdőfibrózis kialakulásának kockázatát is. Ha ezeknek a gyógyszereknek az egyikét rendszeresen szedi, akkor szoros ellenőrzést igényelhet orvosa.

• kemoterápiás gyógyszerek, például ciklofoszfamid
• antibiotikumok, például nitrofurantoin (Macrobid) és szulfaszalazin (Azulfidin)
• szívgyógyszerek, például amiodaron (Nexterone)
• biológiai gyógyszerek, például adalimumab (Humira) vagy etanercept (Enbrel)

Idiopátiás

Sok esetben a tüdőfibrózis pontos oka ismeretlen. Ebben az esetben az állapotot idiopátiás tüdőfibrózisnak (IPF) nevezik.

Az American Lung Association szerint a legtöbb tüdőfibrózisban szenvedő embernek IPF-je van.

Genetika

A Pulmonary Fibrosis Foundation szerint az IPF-ben szenvedő emberek körülbelül 3-20 százalékának van másik tüdőfibrózisban szenvedő családtagja. Ezekben az esetekben familiáris tüdőfibrózis vagy familiáris interstitialis tüdőgyulladás néven ismert.

A kutatók összekapcsoltak néhány gént az állapottal, és folyamatban vannak a genetika szerepének kutatása.

Kit fenyeget a tüdőfibrózis?

Nagyobb valószínűséggel diagnosztizálják a tüdőfibrózist, ha:

• férfiak
• 40 és 70 év közöttiek
• kórtörténetében van dohányzás
• családi állapotban van
• autoimmun rendellenessége van a betegséggel összefüggésben
• bizonyos betegséghez kapcsolódó gyógyszereket szedett
• rákkezelésen estek át, különösen mellkasi sugárzáson
• megnövekedett kockázattal járó foglalkozásban végzett munka, például bányászat, gazdálkodás vagy építőipar

Hogyan diagnosztizálják a tüdőfibrózist?

A tüdőfibrózis a létező több mint 200 tüdőbetegség egyike. Mivel nagyon sokféle tüdőbetegség létezik, orvosa nehezen tudja azonosítani, hogy a tüdőfibrózis okozza a tüneteit.

A Tüdőfibrózis Alapítvány felmérésében a válaszadók 55 százaléka számolt be arról, hogy valamikor téves diagnózist diagnosztizáltak. A leggyakoribb téves diagnózis az asztma, a tüdőgyulladás és a bronchitis volt.

A legfrissebb irányelvek alapján becslések szerint 3 pulmonális fibrózisban szenvedő betegnél 2-t biopszia nélkül lehet megfelelően diagnosztizálni.

Kombinálva klinikai adatait és a mellkas egy adott típusú CT-vizsgálatának eredményeit, orvosa nagyobb valószínűséggel fogja pontosan diagnosztizálni Önt.

Abban az esetben, ha a diagnózis nem világos, szövetmintára vagy biopsziára lehet szükség.

Számos módszer létezik a műtéti tüdőbiopszia elvégzésére, ezért orvosa javasolja, hogy melyik eljárás lenne a legjobb az Ön számára.

Orvosa számos más eszközt is felhasználhat a tüdőfibrózis diagnosztizálására vagy más állapotok kizárására. Ezek a következők lehetnek:

• pulzus oximetria, a vér oxigénszintjének nem invazív vizsgálata
• vérvizsgálatok az autoimmun betegségek, fertőzések és vérszegénység keresésére
• artériás vérgázvizsgálat a vér oxigénszintjének pontosabb felmérése érdekében
• köpetminta a fertőzés jeleinek ellenőrzésére
• tüdőfunkciós teszt a tüdőkapacitás mérésére
• echokardiogram vagy szívstressz-teszt annak megállapítására, hogy egy szívprobléma okozza-e a tüneteit

Hogyan kezelik a tüdőfibrózist?

Orvosa nem tudja visszafordítani a tüdő hegesedését, de olyan kezeléseket írhat elő, amelyek javítják a légzését és lassítják a betegség előrehaladását.

Az alábbi kezelések néhány példa a pulmonalis fibrózis kezelésének jelenlegi lehetőségeire:

• kiegészítő oxigén
• prednizon az immunrendszer elnyomására és a gyulladás csökkentésére
• azatioprin (Imuran) vagy mikofenolát (CellCept) az immunrendszered elnyomására
• pirfenidon (Esbriet) vagy nintedanib (Ofev), antifibrotikus gyógyszerek, amelyek blokkolják a tüdő hegesedését

Orvosa javasolhatja a tüdő rehabilitációját is. Ez a kezelés magában foglalja a testmozgás, az oktatás és a támogatás programját, amely segít megismerni a könnyebb légzést.

Orvosa arra is ösztönözheti Önt, hogy változtasson az életmódján. Ezek a változások a következőket tartalmazhatják:

• Kerülje a passzív dohányzást, és tegyen lépéseket a leszokásról, ha dohányzik. Ez segíthet a betegség progressziójának lassításában és a légzés megkönnyítésében.
• Egyél kiegyensúlyozott étrendet.
• Kövesse az orvos útmutatásával kidolgozott edzéstervet.
• Pihentessen megfelelően, és kerülje a túlzott stresszt.

Tüdőtranszplantáció ajánlható 65 év alatti, súlyos betegségben szenvedőknek.

Mi a kilátás a tüdőfibrózisban szenvedők számára?

A tüdőfibrózis hegesedési sebessége az emberek tüdejében változó. A hegesedés nem visszafordítható, de orvosa javasolhat kezeléseket az állapotának előrehaladásának csökkentésére.

Az állapot számos szövődményt okozhat, beleértve a légzési elégtelenséget is. Ez akkor történik, amikor a tüdeje már nem működik megfelelően, és nem tud elegendő oxigént juttatni a véréhez.

A tüdőfibrózis emeli a tüdőrák kockázatát is.

Tippek a megelőzéshez

A tüdőfibrózis egyes esetei nem akadályozhatók meg. Más esetek a kontrollálható környezeti és viselkedési kockázati tényezőkhöz kapcsolódnak. Kövesse ezeket a tippeket a betegség kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében:

• Kerülje a dohányzást.
• Kerülje a passzív dohányzást.
• Viseljen arcmaszkot vagy más légzőkészüléket, ha káros vegyi anyagokkal végzett környezetben dolgozik.

Ha nehézségei vannak a légzéssel, egyeztessen orvosával. A korai diagnózis és kezelés javíthatja a sok tüdőbetegségben szenvedő emberek hosszú távú kilátásait, beleértve a tüdőfibrózist is.