VII. Faktor hiány

Tartalom

• Milyen szerepet játszik a VII faktor a normális véralvadásban?
• 1. Érszűkület
• 2. Trombocita dugó kialakulása
• 3. Fibrin dugó kialakulása
• 4. Sebgyógyulás és a fibrin dugó megsemmisítése
• Mi okozza a VII-es faktor hiányát?
• Melyek a VII-es faktor hiányának tünetei?
• Hogyan diagnosztizálják a VII-es faktor hiányát?
• Hogyan kezelik a VII-es faktor hiányát?
• A vérzés ellenőrzése
• Az alapbetegségek kezelése
• Óvintézkedés műtét előtt
• Mi a hosszú távú kilátás?

Áttekintés

A VII. Faktor hiánya egy véralvadási rendellenesség, amely túlzott vagy hosszan tartó vérzést okoz sérülés vagy műtét után. A VII-es faktor hiánya esetén a szervezete vagy nem termel elég VII-es faktort, vagy valami zavarja a VII-es faktort, gyakran más egészségügyi állapotot.

A VII. Faktor a májban termelődő fehérje, amely fontos szerepet játszik a véralvadásban. Ez a véralvadás komplex folyamatában részt vevő mintegy 20 alvadási faktor egyike. A VII-es faktor hiányának megértése segít megérteni a VII-es faktor szerepét a normális véralvadásban.

Milyen szerepet játszik a VII faktor a normális véralvadásban?

A normális véralvadási folyamat négy szakaszban történik:

1. Érszűkület

Az erek levágásakor a sérült erek azonnal összehúzódnak, hogy lassítsák a vérveszteséget. Ezután a sérült erek a szöveti faktor nevű fehérjét szabadítják fel a véráramba. A szöveti faktor felszabadulása SOS-hívásként működik, jelezve a vérlemezkéket és más alvadási tényezőket, hogy jelentse a sérülés helyszínét.

2. Trombocita dugó kialakulása

A véráramban lévő vérlemezkék érkeznek elsőként a sérülés helyére. A sérült szövethez és egymáshoz kapcsolódva ideiglenes, puha dugót képeznek a sebben. Ez a folyamat elsődleges vérzéscsillapításként ismert.

3. Fibrin dugó kialakulása

Miután az ideiglenes dugó a helyén van, a véralvadási faktorok komplex láncreakción mennek keresztül, hogy felszabadítsák a fibrint, egy kemény, szálas fehérjét. A fibrin a puha alvadékba és annak köré tekeri magát, amíg kemény, oldhatatlan fibrin alvadékká válik. Ez az új vérrög lezárja a megtört eret, és védőburkolatot hoz létre az új szövetnövekedéshez.

4. Sebgyógyulás és a fibrin dugó megsemmisítése

Néhány nap múlva a fibrin alvadék összezsugorodni kezd, és összehúzza a seb széleit, hogy az új szövet növekedjen a seb fölött. A szövet újjáépülésével a fibrin alvadék feloldódik és felszívódik.

Ha a VII. Faktor nem működik megfelelően, vagy túl kevés van belőle, az erősebb fibrinrög nem képződhet megfelelően.

Mi okozza a VII-es faktor hiányát?

A VII. Faktor hiánya lehet örökletes vagy szerzett. Az öröklött változat meglehetősen ritka. 200-nál kevesebb dokumentált esetről számoltak be. Mindkét szüleidnek hordoznia kell a gént ahhoz, hogy befolyásolhassa Önt.

A megszerzett VII-es faktor hiánya ezzel szemben a születés után következik be. Olyan gyógyszerek vagy betegségek következtében fordulhat elő, amelyek zavarják a VII-es faktort. A VII. Faktor működését károsító vagy csökkentő gyógyszerek a következők:

• antibiotikumok
• vérhígítók, például warfarin
• egyes rákellenes gyógyszerek, például az interleukin-2 terápia
• antitimocita globulin terápia, amelyet aplasztikus vérszegénység kezelésére használnak

A VII. Faktort befolyásoló betegségek és egészségügyi állapotok a következők:

• májbetegség
• myeloma
• vérmérgezés
• aplasztikus vérszegénység
• K-vitamin hiány

Melyek a VII-es faktor hiányának tünetei?

A tünetek az enyhe és a súlyos között változnak, a felhasználható VII faktor szintjétől függően. Enyhe tünetek lehetnek:

• véraláfutás és a lágyrész vérzése
• hosszabb vérzési idő sebekből vagy foghúzásokból
• vérzés az ízületekben
• orrvérzés
• ínyvérzés
• nehéz menstruáció

Súlyosabb esetekben a tünetek a következők lehetnek:

• az ízületek porcának megsemmisülése vérzési epizódok miatt
• vérzés a belekben, a gyomorban, az izmokban vagy a fejben
• túlzott vérzés szülés után

Hogyan diagnosztizálják a VII-es faktor hiányát?

A diagnózis az Ön kórtörténetén, a vérzéssel kapcsolatos problémák családi kórelőzményén és laboratóriumi vizsgálatokon alapul.

A VII-es faktor hiányának laboratóriumi tesztjei a következők:

• faktorvizsgálatok a hiányzó vagy rosszul teljesítő tényezők azonosítására
• a VII. faktor vizsgálata annak mérésére, hogy mennyi a VII. faktor, és mennyire működik jól
• protrombin idő (PT) az I, II, V, VII és X faktorok működésének mérésére
• parciális protrombin idő (PTT) a VIII, IX, XI, XII és von Willebrand faktorok működésének mérésére
• inhibitor tesztek annak megállapítására, hogy az immunrendszere támadja-e az alvadási faktorokat

Hogyan kezelik a VII-es faktor hiányát?

A VII-es faktor hiányának kezelése a következőkre összpontosít:

• vérzés szabályozása
• a mögöttes feltételek megoldása
• elővigyázatossági kezelés műtét vagy fogászati ​​beavatkozások előtt

A vérzés ellenőrzése

A vérzési epizódok során véralvadási faktorok infúzióit kaphatja az alvadási képesség fokozása érdekében. Általában használt alvadási szerek a következők:

• humán protrombin komplex
• krioprecipitátum
• frissen fagyasztott plazma
• rekombináns humán VIIa faktor (NovoSeven)

Az alapbetegségek kezelése

Miután a vérzés kontroll alatt áll, kezelni kell azokat a körülményeket, amelyek károsítják a VII. Faktor termelését vagy működését, például gyógyszereket vagy betegségeket.

Óvintézkedés műtét előtt

Ha műtétet tervez, orvosa felírhat gyógyszereket a túlzott vérzés kockázatának minimalizálása érdekében. A dezmopresszin orrspray-t gyakran írják fel, hogy kisebb műtét előtt felszabadítsák a VII-es faktor összes rendelkezésre álló készletét. Súlyosabb műtétek esetén orvosa előírhatja az alvadási faktor infúzióit.

Mi a hosszú távú kilátás?

Ha a VII. Faktor hiányának megszerzett formája van, valószínűleg gyógyszerek vagy mögöttes állapot okozza. Hosszú távú kilátásai a mögöttes problémák kijavításától függenek. Ha a VII-es tényező hiányának súlyosabb örökletes formája van, szorosan együtt kell működnie orvosával és a helyi hemofília-központtal a vérzési kockázatok kezelésében.