Trombotikus thrombocytopeniás purpura: mi ez, milyen okok és kezelés

Tartalom

• A PTT okai
• Főbb jelek és tünetek
• A diagnózis felállítása
• PTT kezelés

A trombotikus thrombocytopeniás purpura vagy PTT egy ritka, de végzetes hematológiai betegség, amelyet kis trombusok képződése jellemez az erekben, és gyakoribb a 20 és 40 év közötti embereknél.

A PTT-ben a vérlemezkék száma jelentősen csökken, emellett a láz és a legtöbb esetben neurológiai károsodás következik be az agy véráramlásának vérrögök általi megváltozása miatt.

A PTT diagnózisát a hematológus vagy a háziorvos állapítja meg a teljes vérkép és a vérkenet tünetei és eredménye alapján, és a kezelést nem sokkal később el kell kezdeni, mivel a betegség kezeletlen állapotban körülbelül 95% -ban halálos.

A PTT okai

A trombotikus thrombocytopeniás purpurát elsősorban egy enzim, az ADAMTS 13 hiánya vagy genetikai megváltozása okozza, amely felelős azért, hogy a von Willebrand-faktor molekulái kisebbek legyenek, és elősegítse azok működését. A von Willebrand faktor jelen van a vérlemezkékben, és felelős a vérlemezkék endotéliumhoz való tapadásának elősegítéséért, a vérzés csökkentéséért és leállításáért.

Így az ADAMTS 13 enzim hiányában a von Willebrand faktor molekulák továbbra is nagyok maradnak, a vér stagnálási folyamata károsodott, és nagyobb az esély a vérrögképződésre.

Így a PTT-nek örökletes okai lehetnek, amelyek megfelelnek az ADAMTS 13 hiányának, vagy szerzettek, amelyek a vérlemezkék számának csökkenéséhez vezetnek, például immunszuppresszív vagy kemoterápiás vagy thrombocyta-gátló gyógyszerek, fertőzések, táplálkozási hiányosságok vagy autoimmun például betegségek.

Főbb jelek és tünetek

A PTT általában nem specifikus tüneteket mutat, azonban gyakran előfordul, hogy a PTT gyanúja esetén a következő jellemzők közül legalább 3 jellemző:

1. Jelzett thrombocythaemia;
2. Hemolitikus anaemia, mivel a kialakult trombák elősegítik a vörösvértestek lízisét;
3. Láz;
4. Trombózis, amely a test több szervében is előfordulhat;
5. A bél ischaemia miatt súlyos hasi fájdalom;
6. Vesekárosodás;
7. Neurológiai károsodás, amely fejfájással, mentális zavartsággal, álmossággal és akár kómával is érzékelhető.

Gyakran előfordul, hogy a PTT gyanúja esetén trombocitopénia tünetei vannak, például a lila vagy vöröses foltok megjelenése a bőrön, az íny vagy az orr vérzése, a kis sebekből történő vérzés nehéz kontrollja mellett. Ismerje a thrombocytopenia egyéb tüneteit.

A vese- és neurológiai diszfunkciók a PTT fő szövődményei, és akkor jelentkeznek, amikor a kis trombák akadályozzák a vér átjutását mind a vesékbe, mind az agyba, ami például veseelégtelenséget és stroke-ot eredményezhet. A szövődmények elkerülése érdekében fontos, hogy amint az első jelek megjelennek, háziorvoshoz vagy hematológushoz kell fordulni a diagnózis és a kezelés megkezdéséhez.

A diagnózis felállítása

A thromboticus thrombocytopeniás purpura diagnózisát a személy által bemutatott tünetek alapján állapítják meg, a teljes vérkép eredménye mellett, amelyben a vérlemezkék mennyiségének csökkenését, ún. Thrombocytopeniát észlelik, amellett, hogy a vér elkenődik a vérlemezke-aggregációtól, amikor a vérlemezkék összetapadnak, a skizociták mellett, amelyek a vörösvértestek töredékei, mert a vörösvérsejtek kis erek által elzárt ereken haladnak át.

Más vizsgálatok is rendelhetők a PTT diagnózisának elősegítésére, például a megnövekedett vérzési idő, valamint az ADAMTS 13 enzim hiánya vagy redukciója, amely a kis trombusok kialakulásának egyik oka.

PTT kezelés

A trombotikus trombocitopéniás purpura kezelését a lehető leghamarabb el kell kezdeni, mivel az a legtöbb esetben végzetes, mivel a kialakult trombok elzárhatják az agyba jutó artériákat, csökkentve ezzel a régióhoz a véráramlást.

A hematológus által szokásosan jelzett kezelés a plazmaferezis, amely egy vérszűrési folyamat, amelyben a szupportív kezelés, például a hemodialízis mellett a felesleges antitestek, amelyek ezt a betegséget okozhatják, és a von Willebrand faktor feleslege. , ha veseelégtelenség van. Értse meg, hogyan történik a plazmaferezis.

Ezenkívül kortikoszteroidok és immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását javasolhatja az orvos a PTT okának leküzdése és a szövődmények elkerülése érdekében.